Комплексный регионарный болевой синдром (КРБС) – патологическое состояние в виде хронического болевого синдрома, который развивается после воздействия повреждающего фактора и не ограничивается зоной иннервации одного периферического нерва, явно не пропорциональный воздействующему фактору. КРБС проявляется сенсорными, моторными и вегетативно-трофическими расстройствами и является одним из наименее изученных и наиболее клинически тяжелых вариантов нейропатической боли.
Таксономически синдром включает следующие компоненты:
1. Комплексный – выражает особенности клиники (длительность болевого синдрома, воспалительные, вегетативные, кожные, моторные и дистрофические изменения).
2. Регионарный – отражает, что большинство случаев связаны с конкретной областью тела, при этом боль может выйти за пределы области начального поражения.
3. Болевой – может возникать как спонтанно, так и при воздействии неноцицептивных раздражителей (аллодиния, гипералгезия).
4. Синдром – устойчивая совокупность ряда симптомов, взаимосвязанных между собой.
К I типу КРБС относят случаи, индуцированные преимущественно повреждением кости или мягких тканей и не связанные с поражением периферического нерва, ко II типу КРБС – развитие синдрома на фоне объективно определяемого органического поражения нерва (подтвержденного при электронейромиографии).
КРБС I типа встречается чаще, чем КРБС II типа: 21 на 100 000 и 4 на 100 000 населения соответственно. Возраст больных составляет, как правило, от 40 до 60 лет. Женщины подвержены развитию КРБС в 3–4 раза чаще, чем мужчины.
К факторам риска развития КРБС относятся:
- непосредственно сама травма (независимо от ее степени и тяжести)
- иммобилизация конечности
- центральное поражение нервной системы (инсульт, опухоли, травмы головного мозга, боковой амиотрофический склероз, менингит).{banner_st-d-1}
Патофизиология КРБС
К патогенетическим составляющим КРБС относятся автономная (вегетативная) дисфункция, нейрогенное воспаление, нейропластические изменения в центральной нервной системе. При КРБС происходит нарушение функции вегетативных центров, желез внутренней секреции и активности местных тканевых гормонов. Это ведет к стойким расстройствам местного кровообращения, которые на ранней стадии заболевания представлены нейрогенной вазоконстрикцией, а также дилатацией прекапиллярных сфинктеров. На следующей стадии, характеризующейся функциональным истощением симпатической нервной системы, происходит нейрогенное падение тонуса микрососудов (в особенности венул). Развивающаяся сосудистая дистония ведет к нарушению проницаемости стенок капилляров. В пораженном сегменте развиваются микроциркуляторные нарушения, тканевая гипоксия и ацидоз. Развитие воспаления ассоциируется с повышением уровня цитокинов (ИЛ-1b, ИЛ-2, ИЛ-6, ФНО-α), кальцитонин-ген-связывающего пептида (CGRP), брадикинина, субстанции P, а также снижением уровня ИЛ-10 в плазме и приводит к периферической сенситизации и возникновению боли. Субстанция P отвечает за развитие отека пораженной конечности и активацию деятельности остеокластов (развитие остеопороза). CGRP вызывает гипертермию и гиперемию, усиливает потоотделение и активирует рост волос на пораженной конечности. Кроме того, на ноцицептивных волокнах возникает экспрессия α-адренергических рецепторов с повышением их чувствительности (формирование симпатоафферентных связей). В зоне поражения отмечается увеличение циркулирующих катехоламинов. При КРБС развиваются нейропластические изменения в центральной нервной системе, обусловленные снижением представления пораженной конечности в соматосенсорной коре. Значительную роль в происхождении КРБС играют психосоматические расстройства и стресс. Изменение ионного равновесия в экстрацеллюлярной жидкости приводит к функциональным нарушениям остеоцитарных агрегаций, усиленному распаду фосфорно-кальциевых соединений и инициации лакунарного рассасывания кости, что проявляется рентгенологически в виде пятнистого остеопороза [5–10].
Клинические проявления КРБС
Основные проявления КРБС, лежащие в основе диагностических критериев, заключаются в развитии болевого синдрома в пределах одной конечности (чаще в дистальных ее отделах). Появляются ощущение жжения, ноющие или ломящие боли в сочетании с чувствительными нарушениями (гипералгезия в 100%, аллодиния – в 30% случаев) и вегетативно-трофическими расстройствами: отек – в 81% случаев, изменение окраски кожных покровов, локальное изменение кожной температуры, нарушение потоотделения – в 55% случаев, изменение скорости роста ногтей и волос, локальный остеопороз и расстройства движений – у 77% пациентов (брадикинезия и акинезия пострадавших и непораженной верхней конечности).
Часто симптомы КРБС появляются сразу, через несколько дней или недель после травмы, как правило, в дистальном отделе конечности. Реже их начало может быть через месяц после травмы. Как правило, поражается только одна конечность, реже – двустороннее поражение (4–5%) и еще реже – поражение трех или четырех конечностей.
Указанные явления развиваются в различные временные отрезки, что позволяет выделять стадии в течении КРБС.
Первая стадия заболевания, длится 2–3 месяца после травмы, характеризуется болевым синдромом различной интенсивности. Боль носит ломящий, пульсирующий, жгучий характер, усиливается при пальпации и движении, перемене погоды, при волнении, под действием чрезмерных тепловых раздражителей. Без лечения боль становится постоянной, ноющей, вынуждает пациента фиксировать конечность повязкой или поддерживать здоровой рукой; может распространяться с дистальных отделов на всю конечность, плечевой сустав, а в ряде случаев – на соответствующую половину тела. У больного нарушается сон, возникает сомнение в выздоровлении. Вазомоторные нарушения проявляются отеком, гиперемией и повышением температуры кожи. Отек развивается на тыльной стороне кисти (стопы) и нижней трети предплечья (голени). Отек, как правило, массивный, вначале тестообразный, но впоследствии становится плотным. Болевой синдром в период иммобилизации конечности может указывать на возникновение этого осложнения.
Во второй стадии, через 3–6 месяцев, интенсивность болевого синдрома снижается, увеличивается ригидность суставов кисти (стопы), возникают контрактуры в пястнофаланговых и межфаланговых суставах. Для этой стадии характерны изменения кожи: гипертрофия, потеря эластичности, первоначальная гиперемия сменяется бледностью или цианотичностью, постепенно нарастают сухость, атрофия, глянцевитость, часто с гиперкератозом и гипертрихозом
В третьей стадии, через 6 месяцев и более, наступает атрофия всех тканевых структур с контрактурами суставов, в тяжелых случаях – фиброзный анкилоз мелких суставов кисти (стопы). Характерным признаком на всех стадиях КРБС являются четко выраженные невротические жалобы: эмоциональная неустойчивость, возбудимость и склонность к депрессии, вплоть до возникновения суицидальных мыслей. Частота депрессии составляет от 31% до 96%]. Выделяют три клинических варианта течения КРБС: дистальный (синдром Зудека), распространенный (синдром Стейнброккера – «плечо-кисть»), проксимальный (шейно-плечевой).{banner_st-d-2}
Диагностика КРБС
Диагностика основывается на характерных клинических проявлениях и типичной стадийности течения заболевания. В 2004 г. согласительной группой при Международной ассоциации изучения боли были предложены критерии КРБС, чувствительность которых составила 85 %, специфичность – 69 %, взамен ранее используемых (1994 г.).
1. Боль, продолжительность которой находится в диспропорции с этиологическим воздействием
2. Должен присутствовать как минимум 1 симптом в 3 из следующих 4 пунктов:
• сенсорные расстройства (гиперестезия и/или аллодиния);
• вазомоторные расстройства (данные о наличии асимметрии температуры и/или цвета кожных покровов);
• судомоторные расстройства/отек (данные о наличии отека и/или нарушенного потоотделения и/или асимметричное потоотделение);
• двигательные/трофические нарушения (данные о наличии признаков снижения объема движений и/или двигательной дисфункции (скованности, тремора, мышечной дистонии) и/или трофических изменений (изменение роста волос, ногтей, состояния кожных покровов))
3. Должен быть установлен врачом при обследовании как минимум 1 симптом в следующих 2 и более категориях:
• чувствительные расстройства (выявление гипералгезии при проведении пробы на укол и/или аллодинии при легком прикосновении и/или надавливании и/или движении в суставе);
• вазомоторные расстройства (выявление температурной асимметрии участков кожи и/или цвета кожных покровов и/или асимметрии цвета кожных покровов);
• судомоторные нарушения/отек (выявление отека и/или нарушенное потоотделение и/или асимметричное потоотделение);
• двигательные/трофические изменения (выявление ограничения объема движений и/или двигательной дисфункции (скованности, тремора, мышечной дистонии) и/или трофических изменений волос, ногтей, кожи)
4. Отсутствие другого заболевания, которое бы лучше объясняло наличие данных признаков
Важным диагностическим методом является электронейромиография, позволяющая подтвердить или опровергнуть органическое повреждение периферического нерва при КРБС и тем самым отнести его к одному из типов. Большое значение придается рентгенографии (начальные признаки «пятнистого» остеопороза при КРБС отмечаются на 3–4-й неделе заболевания, отчетливые изменения – на 6–9-й неделе). Трехфазное радиоизотопное сканирование с использованием 90Тс является вспомогательным методом исследования, позволяет диагностировать увеличение кровотока в пораженной конечности (информативно в острую стадию заболевания). В ряде клиник с диагностической целью используют термографию. Важное место в диагностике КРБС отводится компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Дифференциальную диагностику КРБС следует проводить с такими состояниями, как локальная патология (перелом, вывих), травматический вазоспазм, лимфодема, болезнь Рейно, облитерирующий тромбангиит, эритромегалия, тромбоз глубоких вен, диабетическая невропатия.
Фармакотерапия КРБС
Антиконвульсанты. Примерно в 12% случаев пациентам с КРБС назначают антиконвульсанты. Габапентин является одним из наиболее эффективных и наиболее часто назначаемых препаратов для лечения КРБС. Другой антиконвульсант – карбамазепин, существенно уменьшает интенсивность боли по сравнению с плацебо.
Кортикостероиды.
Пульс-терапия стероидами (60–80 мг/сут. в течение 2 нед.) показала эффективность при КРБС на ранних сроках. При остром КРБС преднизолон в дозировке по 10 мг 3 раза в день внутрь улучшал клиническое состояние у 75% пациентов.
Бифосфонаты. Назначение бифосфонатов эффективно при КРБС, сопровождающимся воспалительным процессом. На фоне препаратов этой группы отмечено снижение воспаления, уменьшение интенсивности боли, степени отека и увеличение двигательной активности. Бифосфонаты эффективны как на ранних, так и на поздних стадиях КРБС.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). При умеренных болях в сочетании с вегетативными нарушениями и отеком целесообразно проведение короткого (2–3-недельного) курса лечения НПВП (ибупрофен, вольтарен, мовалис). При интенсивных болях применение этих препаратов малоэффективно.
Кетамин. Внутривенное введение субанестетических доз кетамина значительно уменьшало интенсивность болевого синдрома. В качестве антагониста NMDA рецепторов кетамин представляет особый интерес из-за его потенциальной способности препятствовать центральной сенсибилизации. Для подтверждения высокой эффективности кетамина при КРБС требуются более масштабные исследования.
Средства для наружного применения. Наиболее часто (в 89% случаев) используются пластыри с 5% лидокаином. Крем ЭМЛА при КРБС используют реже. Лидокаиновые пластыри и крем ЭМЛА эффективны при аллодинии. На ранних стадиях при наличии воспалительного процесса доказана эффективность диметилсульфоксида. При холодной с цианотичным оттенком коже отмечено положительное действие N- ацетилцистеина.
Психотерапия
Поскольку психотерапевтические методы эффективны при различных хронических болевых синдромах, то вполне вероятно, что они будут полезны и в лечении КРБС. Одной из целей психотерапии является развитие способности больного контролировать боль, активно участвовать в ее лечении, а также в мероприятиях по реабилитации. Направленную психотерапию необходимо начинать на 6-8-й неделе после развития заболевания.
Реабилитация
Функциональное восстановление является ключевой задачей реабилитации больных КРБС, которая достигается постепенным увеличением амплитуды движений путем трудотерапии, дифференцированных режимов двигательной активности. Физиотерапия (электротерапия, мануальная терапия, упражнения, моделирование профессий) оказывает благотворное влияние на уменьшение боли, отека, мобильности и температуры кожи и бывает эффективна при острых и хронических КРБС.
Прогноз КРБС существенно влияет на качество жизни больных и может сохраняться в течение десятилетий. Большая часть пациентов (80%) на пике заболевания нетрудоспособны, и только в 27% случаев больные могут вернуться к полноценной жизни. При правильном лечении число благоприятных исходов с полным восстановлением функций составляет 25–30%. Наиболее поддающимся лечению является КРБС после переломов костей (91%) и вывихов (78%). КРБС, вызванный другими причинами, излечивается в 55% случаев. В 25–40 % случаев заболевание длится дольше 2 лет и оставляет осложнения типа контрактур, суставных анкилозов, потери мышечной силы и/или хронических болей. Неблагоприятный исход заболевания связан с образованием на ранних стадиях контрактур, моторных нарушений (дистония, тремор, спастика), отека в сочетании с психологическими отклонениями.
